تشخیص بیماری هیرشپرونگ در کودکان 

بیماری هیرشپرونگ (HIRSH-sproongz) وضعیتی است که روده بزرگ (کولون) را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث ایجاد مشکلاتی در دفع مدفوع می شود.

این بیماری در بدو تولد (مادرزادی) در نتیجه از دست رفتن سلول های عصبی در عضلات روده بزرگ نوزاد وجود دارد.

بدون این که این سلول های عصبی ماهیچه های روده را برای کمک به حرکت محتویات در روده بزرگ تحریک کنند، محتویات می توانند پشتیبان گرفته و باعث ایجاد انسداد در روده شوند.

نوزادی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا است معمولاً در روزهای پس از تولد نمی تواند مدفوع کند. در موارد خفیف، این بیماری ممکن است تا اواخر دوران کودکی تشخیص داده نشود.

به طور غیر معمول، بیماری هیرشپرونگ برای اولین بار در بزرگسالان تشخیص داده می شود. جراحی برای بای پس یا برداشتن قسمت بیمار روده بزرگ درمان است. 

در کودکان مبتلا به بیماری هیرشپرونگ، اعصاب در تمام یا بخشی از روده بزرگ (کولون) تشکیل نمی‌شوند. مواد زائد حاصل از هضم نمی توانند از قسمتی از روده بزرگ که فاقد بافت عصبی است عبور کند.

کولون طبیعی با مدفوع مسدود شده متورم می شود.

علائم هیرشپرونگ

علائم و نشانه های بیماری هیرشپرونگ بسته به شدت بیماری متفاوت است. معمولاً علائم و نشانه‌ها اندکی پس از تولد ظاهر می‌شوند، اما گاهی اوقات تا اواخر زندگی آشکار نمی‌شوند.

به طور معمول، بارزترین علامت، عدم اجابت مزاج نوزاد در 48 ساعت پس از تولد است. علائم و نشانه های دیگر در نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• شکم متورم
• استفراغ، از جمله استفراغ یک ماده سبز یا قهوه ای
• یبوست یا گاز، که ممکن است نوزاد تازه متولد شده را بداخلاق کند
• اسهال
• تاخیر در دفع مکونیوم - اولین حرکت روده نوزاد

در کودکان بزرگتر، علائم و نشانه ها می تواند شامل موارد زیر باشد: 

• شکم متورم
• یبوست مزمن
• گاز
• شکست در رشد
• خستگی

علل  بیماری هیرشپرونگ

مشخص نیست که چه چیزی باعث بیماری هیرشپرونگ می شود. گاهی اوقات در خانواده ها رخ می دهد و ممکن است در برخی موارد با یک جهش ژنتیکی همراه باشد.

بیماری هیرشپرونگ زمانی رخ می دهد که سلول های عصبی در روده بزرگ به طور کامل تشکیل نمی شوند. اعصاب در روده بزرگ، انقباضات ماهیچه ای را که غذا را از طریق روده حرکت می دهد، کنترل می کنند.

بدون انقباضات، مدفوع در روده بزرگ باقی می ماند.

عوامل خطر  بیماری هیرشپرونگ

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بیماری هیرشپرونگ را افزایش دهند عبارتند از:

داشتن یک خواهر یا برادر مبتلا به بیماری هیرشپرونگ. بیماری هیرشپرونگ می تواند ارثی باشد. اگر یک فرزند دارید که به این بیماری مبتلا است، خواهر و برادرهای بیولوژیکی آینده ممکن است در معرض خطر باشند.

مرد بودن. بیماری هیرشپرونگ در مردان شایع تر است.

داشتن سایر شرایط ارثی بیماری. هیرشپرونگ با برخی بیماری های ارثی مانند سندرم داون و سایر ناهنجاری های موجود در بدو تولد مانند بیماری مادرزادی قلبی همراه است.

عوارض  بیماری هیرشپرونگ

کودکانی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند، مستعد ابتلا به یک عفونت روده ای جدی به نام انتروکولیت هستند. انتروکولیت می تواند تهدید کننده زندگی باشد و نیاز به درمان فوری دارد.

تشخیص بیماری هیرشپرونگ

پزشکان بیماری هیرشپرونگ را با گرفتن سابقه پزشکی و خانوادگی، انجام معاینه فیزیکی و تجویز آزمایشات تشخیص می دهند.

آزمایش ها ممکن است شامل آزمایش های تصویربرداری، مانومتری آنورکتال و بیوپسی رکتوم باشد.

تغذیه، رژیم غذایی و تغذیه در  بیماری هیرشپرونگ

قبل از اینکه بیماری هیرشپرونگ تشخیص داده شود و درمان شود، ممکن است کودک در تغذیه دچار مشکلاتی شود، رشد نکند یا دچار سوءتغذیه شود.

با یک پزشک در مورد آنچه که کودک شما باید بعد از جراحی بیماری هیرشپرونگ بخورد و بنوشد صحبت کنید. پس از بهبودی، کودکان معمولاً نیازی به پیروی از رژیم غذایی خاصی ندارند.

اما با مراقبت مناسب - به ویژه یک رژیم غذایی مناسب و آب فراوان - این شرایط باید فروکش کند و اکثر کودکان قادر به تجربه حرکات طبیعی روده در یک سال پس از درمان هستند.

سایر کودکان در طول زندگی خود تا بزرگسالی دچار مشکلات روده می شوند. از آنجایی که بیماری هیرشپرونگ مادرزادی است، به این معنی است که یک مشکل مادام العمر است که باید تحت نظر باشد.

دکتر بهار اشجعی

فوق تخصص در جراحی کودکان و نوزادان از پزشکان منحصر به فرد و ماهر در زمینه جراحی اطفال و کودکان در تهران هستند، ایشان دوره پزشکی عمومی را در دانشگاه شهید بهشتی تهران گذراندند و بعد از اتمام دوره پزشکی عمومی به تحصیل در رشته جراحی عمومی در دانشگاه شهید بهشتی تهران پرداختند، بلافاصله بعد از فارغ التحصیلی در رشته جراحی عمومی، در رشته جراحی اطفال پذیرفته شدند و دوره جراحی اطفال را در دانشگاه علوم پزشکی تهران گذراندند و موفق به کسب رتبه اول کشوری در برد فوق تخصصی جراحی اطفال شدند.

راه های ارتباط با ما

مطب:  تهران ـ انتهای بلوار کشاورز، رو به روی درب شرقی بیمارستان امام خمینی، ساختمان شیشه ای سبز، پلاک ۳۷۰ ساختمان ۴۱۶ طبقه ۳ واحد ۱۹

تلفن: 

۰۲۱-۴۴۸۰۶۶۶۸

۰۲۱-۴۴۸۴۱۸۶۲

منبع: https://dr-ashjaei.com/